葛蓓蕾

近期，新鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科一病區(qū)，葛蓓蕾副主任收治一名“咳嗽胸悶3年余，加重3月”日?；顒?dòng)即感胸悶呼吸困難的中年男性患者，患者既往有5年的“翻砂工”職業(yè)史。近3月胸悶氣短明顯加重，院外抗感染質(zhì)量效果差，為進(jìn)一步治療，找到葛蓓蕾副主任。在看到患者CT的第一眼，主管醫(yī)生就感覺(jué)情況不妙，雙肺彌漫性間質(zhì)性改變，不能排外肺泡蛋白沉積癥、肺泡癌等。進(jìn)一步完善各項(xiàng)重要檢查后，行氣管鏡肺泡灌洗檢查，灌洗液不同既往間質(zhì)改變及感染病人標(biāo)本情況，反復(fù)沖洗出乳白色渾濁液體，為進(jìn)一步診斷與病理科溝通，要篩查肺泡蛋白沉積癥。后期患者肺泡灌洗液PAS染色陽(yáng)性。診斷考慮肺泡蛋白沉積癥。為更好地診斷及治療，進(jìn)行間質(zhì)性肺疾病多學(xué)科討論，CT室李東主任、病理科王全志主任、風(fēng)濕科張廣輝主任及麻醉科張秀慧主任。

經(jīng)反復(fù)討論肺泡蛋白沉積癥診斷明確，但后續(xù)的治療，依然是非常棘手的問(wèn)題?；颊吆粑ソ?，動(dòng)脈血氧分壓56mmHg，氧飽和度88%，疾病嚴(yán)重程度分級(jí)4級(jí)，需行大容量全肺灌洗。全肺灌洗可能會(huì)出現(xiàn)雙腔氣管插管移位、液氣胸、肺水腫、肺部感染、膿毒癥、呼吸窘迫綜合征等風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)屬于四級(jí)手術(shù)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高。目前我市乃至我院尚未開(kāi)展肺泡蛋白沉積癥全肺灌洗治療。

經(jīng)多學(xué)科會(huì)診后，張祥杰主任組織大家進(jìn)行科內(nèi)討論，查找最新文獻(xiàn)、掌握肺泡蛋白沉積癥最新進(jìn)展及全肺灌洗方法、流程及各種應(yīng)急方案等。術(shù)前多次與麻醉科郭靜主任、手術(shù)室護(hù)士，多次準(zhǔn)備相關(guān)麻醉、灌洗物品、反復(fù)復(fù)核每一個(gè)操作中的細(xì)節(jié)?；颊呒覍俪浞值睦斫饧芭浜稀Ｉ痴齽P主任、葛蓓蕾副主任為患者進(jìn)行手術(shù)，麻醉科郭靜主任，行雙腔氣管插管，全肺灌洗術(shù)（右肺），灌洗液約6000ml，手術(shù)近4小時(shí)完成新鄉(xiāng)市首例肺泡蛋白沉積癥（罕見(jiàn)病），全肺灌洗術(shù)。填補(bǔ)了我市肺泡蛋白沉積癥全肺灌洗的空白（四級(jí)手術(shù)）。標(biāo)志著我院在間質(zhì)性肺疾病的診斷及治療上再上新臺(tái)階。

肺泡蛋白沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一種以肺泡表面活性物質(zhì)在肺泡巨噬細(xì)胞和肺泡腔內(nèi)異常沉積導(dǎo)致呼吸困難為主要特征的彌漫性肺疾病。PAP與肺表面活性物質(zhì)的產(chǎn)生或清除異常相關(guān)。2018年，PAP被列入我國(guó)第一批罕見(jiàn)病目錄。據(jù)估計(jì)，PAP患病率約為每100萬(wàn)人中7~10人。目前首選的治療方式為全肺灌洗（WLL）清除肺泡物資，不能進(jìn)行全肺灌洗的患者或WLL灌洗無(wú)效的患者吸入或皮下注射重組人粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子。難治性患者可應(yīng)用利妥昔單抗、治療性血漿置換、肺移植。

我市首例肺泡蛋白沉積癥患者，明確診斷并行全肺灌洗術(shù)，體現(xiàn)了我們?cè)诤币?jiàn)病、疑難性間質(zhì)性肺疾病診治能力，充分發(fā)揮呼吸學(xué)科、間質(zhì)性疾病學(xué)組的優(yōu)勢(shì)。多年來(lái)在院黨委的正確領(lǐng)導(dǎo)下，醫(yī)院大力發(fā)展學(xué)科建設(shè)，人才培養(yǎng)。呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科一病區(qū)團(tuán)隊(duì)專研業(yè)務(wù)、提高技術(shù)、開(kāi)展新業(yè)務(wù)新技術(shù)，不斷創(chuàng)新，永攀高峰。造福廣大患者，讓疑難病、罕見(jiàn)病在我院得到及時(shí)有效的救治。